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IgA肾病的诊断及治疗

时间:2015-09-20 00:00:00

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导读:IgA肾病,又称Berger’s病,其特征为免疫荧光下肾小球系膜区存在IgA为主的免疫复合物沉积,而临床无系统性疾病。该病约占原发性肾小球肾炎的1/4,可涉及各年龄组,主要累及儿童和青年,男女发病率约

  IgA肾病,又称Berger’s病,其特征为免疫荧光下肾小球系膜区存在IgA为主的免疫复合物沉积,而临床无系统性疾病。该病约占原发性肾小球肾炎的1/4,可涉及各年龄组,主要累及儿童和青年,男女发病率约为2:1。20%患者演变为终末期肾功能衰竭,占透析患者的10%。第四军医大学唐都医院肾脏电子游戏网址杜德伟

  一、诊断

   (一)临床表现

  1。血尿  1/3患者表现是与呼吸道(少数与胃肠道、泌尿道)感染同时或之后1-2d发生的一过性或反复发作性肉眼血尿,持续几小时至数日不等。部分患者表现无症状性持续性或间歇性镜下血尿。

  2.蛋白尿  约半数患者为蛋白尿,伴或不伴镜下血尿。

  3.肾病综合征  较少见。

  4.高血压  发生在半数以上成年人中。少数患者表现恶性高血压,如不及时治疗可危及生命。

  5.慢性肾功能衰竭  成人远较儿童常见。大多患者确诊屯A肾病后10―20年逐渐进入慢性肾功能衰竭期。少部分男性患者病变呈进行性,于数月至2―3年后进人终末期肾功能衰竭。

  6.急性肾功能衰竭  少见。

  7.腰痛  较常见。

  (二)检查

  肾穿刺病理检查主要按照Lee分级:

  1.病理检查

  (1) Ⅰ级:此期的患者其肾小球绝大多数正常,偶尔轻度系膜增宽(节段)伴和(或)不伴细胞增生,肾小管和肾间质则没有改变,这是Lee分级中最轻的一型。

  (2) Ⅱ级:此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化(<50%),有罕见小的新月体,肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重,光镜下为局灶损害,病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。

  (3) Ⅲ级:此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽(偶尔局灶节段),偶见小新月体;肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应,此时如果不及时地加以制止,在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化,并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加,肾小管萎缩也会增多,还会出现肾间质肾血管纤维化。

  (4)Ⅳ级:肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%)。肾小管萎缩,肾间质浸润,偶见肾间质泡沫细胞。此分型中拿新月体为例:此型中新月体接近50%,可以说患者如果不加以注意的话,很可能就会达到这个数字,而研究表明当新月体超过肾小球总数的50%以上时,即为新月体肾炎(或新月体iga肾病),它是国内除狼疮性肾炎之外最常见的II型-免疫复合物性新月体肾炎,其严重程度不言而喻。

  (5)Ⅴ级:肾小球病变的性质类似Ⅳ级,但更严重,肾小球新月体形成>45%;肾小管和肾间质病变类似于Ⅳ级,但更严重。此期IgA肾病的病变是IgA肾病中最严重的,所以治疗起来也最困难,IgA肾病治疗措施与Ⅳ级治疗无异,只是需要更严格的治疗方案,或许在治疗的时间上也会相对较长。

  2.尿常规检查示血尿和(或)蛋白尿,部分可见红细胞管型。约1/3患者血清中IgA水平增高。

  (三) 诊断要点

  诊断依赖肾活检免疫荧光或免疫酶标检查,IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。患者无肾外体征,临床排除紫癜性肾炎、肝硬化等继发性IgA肾炎。

  二、治疗

  由于发病机制尚未明了,迄今仍无有效治疗方法。

  1.应用抗生素治疗呼吸道感染,去除口咽部(咽炎、扁桃体炎、牙龈炎、龋牙等)、上颌窦感染灶。必要时行扁桃体切除术。

  2.控制高血压  选用血管紧张素转换酶抑制剂,该类药可降低肾小球毛细血管内压,改善基膜通透性,减少蛋白尿。亦可使用钙通道阻滞剂、中枢降压药或β受体阻滞剂、利尿剂等。

  3.肾病综合征治疗  糖皮质激素单一或加用细胞毒药物(环磷酰胺、瘤可宁)对轻微病变型肾小球肾炎疗效较好,而对系膜增生性或局灶性节段硬化性肾小球肾炎疗效欠佳。必要时可使用环孢素A。

  4.抗血小板粘附和(或)抗凝治疗  双嘧达莫50-100mg,口服,每日3次;或噻氯匹定0.25-0.5g,口服,每日1次。肾功能轻中度受累时可加用华法林,根据凝血酶原时间调整剂量,并定期监测。

  5.降低血IgA浓度,减少蛋白尿  雷公藤多甙10―20没g,口服,每日3次,应注意其不良反应。

  6。急性肾功能衰竭治疗  严重急性肾功能衰竭者应透析治疗。新月体肾小球肾炎治疗同其他急进性肾小球肾炎。

         7.中医中药

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